“Epidermolisi bollosa”, il Policlinico traccia le linee guida a livello mondiale con il Protocollo Foggia

La U.O.C. di Chirurgia Plastica Universitaria del Policlinico di Foggia, diretta del professor Aurelio Portincasa, ha creato un protocollo clinico unico al mondo che prevede sofisticate tecniche di microchirurgia associate all’impiego di matrici per la rigenerazione del derma, sviluppate grazie alla più avanzata bioingegneria tissutale, che consentono una più rapida guarigione, in assenza di dolore. Studio pubblicato e preso a riferimento come linea guida per l’eb con il nome di: Protocollo Foggia. Altro caso in cui si hanno le eccellenze in casa che rendono inutili i cosiddetti “viaggi della speranza” e la conseguente mobilità passiva.

In Europa una malattia si definisce rara quando colpisce non più di 5 individui ogni 10mila persone. Al fine di tutelare questi pazienti e le loro famiglie è importante individuare sul territorio nazionale dei “Centri di Riferimento” altamente specializzati, presso i quali questi malati vengono centralizzati, per poter essere seguiti e trattati al massimo livello specialistico e interdisciplinare.

La U.O.C. di Chirurgia Plastica Universitaria del Policlinico di Foggia diretta da Portincasa, da oltre 20 anni rivolge la sua attenzione al trattamento di pazienti affetti da malattie rare quali: la neurofibromatosi di Von Reklinghausen; la sindrome Proteus e la gravissima Epidermolisi Bollosa di cui è centro di riferimento, nell’ambito del Coordinamento Regionale delle Malattie Rare (Co.Re.Ma.R.), per queste patologie ad elevato impatto sociale.

“La diagnosi è clinica ed avviene al momento della nascita. Per trasmetterla, entrambi i genitori devono essere portatori sani o, chiaramente, malati - ha esordito Aurelio Portincasa a l’Attacco -. L’epidermide si ‘sfoglia’ e si creano delle ‘bolle’ che rompendosi, espongono il derma. In questi bambini, la continua formazione di ulcere e gli stimoli ripetuti della guarigione a carico in particolare delle mani e degli arti superiori, determina la chiusura della ‘mano a sacchetto’ imprigionata in un tessuto cicatriziale denso e rigido, che impedisce lo svolgimento di qualsiasi attività quotidiana, rendendo questi bimbi totalmente dipendenti dai genitori. Per cercare di restituirgli la funzionalità delle mani, sono stati tentati e messi in atto, nel corso degli anni, diversi protocolli di trattamento ma con risultati non sempre soddisfacenti, soprattutto a medio e lungo termine, poiché gravati da complicanze e recidive importanti e frequenti”.

Nel reparto del prof. Portincasa, in vent’anni, sono stati trattati 50 casi con bimbi arrivati anche dal Nord Italia, grazie al Protocollo Foggia, creato da Portincasa che si avvale di un’equipe multidisciplinare, affiatata e altamente professionale. “Il protocollo prevede sofisticate tecniche di microchirurgia associate all’impiego di matrici per la rigenerazione del derma, sviluppate grazie alla più avanzata bioingegneria tissutale, che consentono una più rapida guarigione, in assenza di dolore – ha specificato il medico-. Abbiamo dei nuovissimi presidi molto avanzati, cioè le matrici per la rigenerazione del derma che ci consentono di fare interventi tanto di medicazione, quanto di sicura guarigione. Tutte le professionalità del Policlinico sono state assemblate per soccorrere in modo tempestivo e preciso questi poveri bambini. La malattia può essere più o meno grave. In quest’ultimo caso il paziente, purtroppo, può anche non arrivare alla maggiore età. Nell’altro caso, i trent’anni sono l’età media. La vita di chi ha l’eb è funestata dallo sviluppo di altre patologie, tra cui i tumori – ha concluso lo specialista –. Per cui, la più grande soddisfazione è il sorriso di questi bambini”.